정의
소해면상뇌증(BSE ; Bovine Spongiform Encephalopathy) 이란 전염성해면상뇌증(TSE ; Transmi ssible Spongiform Encephalopathy)의 일종으로 소에서 발생하는 만성 신경성 질병으로서 일명 광우병 또는 그 프리온질병(Prion Diseases)으로 불려지고 있다. 최근에 와서는 그 원인체가 변형 프리온이라는 동질성 때문에 전염성해면상뇌증(TSE)으로 분류되고 있으며, TSE에는 동물의 종에 따라 소의 해면상뇌증(Bovine Spongiform Encephalopathy: BSE), 양 및 산양의 스크래피(Scrapie), 사슴류의 만성소모성질병(Chronic Wasting Disease: CWD) 등이 있다.(표1) 소해면상뇌증은 국제수역사무국(OIE)에서 B급 질병으로 분류하고 있으며, 국내에서는 소해면상뇌증과 스크래피가 제2종 가축전염병으로 지정되어 있다.
[표1. 동물에서의 전염성 해면상 뇌증]
| 질병명(국내) | 질병명(영문) | 발생종 | 최초 보고년도 |
|---|---|---|---|
| 소해면상뇌증 | Bovine Spongiform ncephalopathy(BSE) | 소 | 1986년 |
| 스크래피 | Scrapie | 면양 | 1732년 |
| 전염성밍크뇌증 | Transmissible Minkncephalopathy(TME) | 밍크 | 1947년 |
| 사슴만성소모성질병 | Chronic Wasting Disease(CWD) | 사슴 | 1967년 |
| 고양이해면상뇌증 | Feline Spongiform Encephalopathy(FSE) | 고양이 | 1992년 |
병인체
소해면상뇌증의 병인체에 대해서는 여러 학설이 있지만 변형 프리온 단백질(PrPsc 또는 PrPres)이라 여겨지고 있다. 프리온은 분자생물학적으로 정상신경세포막에 존재하는 당단백질로서 정상프리온단백질(PrPc)은 α-helix 구조가 많고 β-sheet 구조가 적으나 변형 프리온(PrPsc)은 α-helix 구조가 β-sheet 구조로 변형된 것이 특징이다. 변형 프리온은 단백분해효소(proteinase)에 분해되지 않고 열, 자외선, 화학물질에 강한 저항성을 갖고 있으며, 133℃ 20분, 2% 차아염소산나트륨(sodium hypochlorite), 2N 가성소다(sodium hydroxide)에 감염력이 불활화된다.
증상 및 잠복기간
이 질병은 변형 프리온 단백질 감염에 의한 신경세포의 공포변성과 중추신경조직의 해면상 변화가 특징으로 2년∼5년의 다양하고 긴 잠복기와 불안, 보행장애, 기립불능, 전신마비 등 임상증상을 보이다가 결국은 100% 폐사되는 치명적인 만성 진행성 질병이다.
[표2. 소해면상뇌증의 특징적 증상(OIE)]
- 1. 감염된 소는 축사입구나 착유장 등 좁은문을 통해 들어가기를 꺼려하고 착유중 뒷발로 차는등 외부자극에 민감
- 2. 침울하고 매우 불안한 상태를 보이며, 진행이 되면 투명한 침을 많이 흘리며 이를 갈기도 한다.
- 3. 스크래피 만큼 뚜렷하지는 않지만 가려움증을 보이며 자그마한 소리에도 민감하게 반응한다.
- 4. 제대로 서 있지 못하고 뒷다리를 절고 잘 넘어지며, 심한 경우 후지마비 증상을 보이다가 기립불능 상태로 되어 결국 폐사하게 된다.
[표3. 주요 전염성해면상뇌증의 잠복기 및 임상경과기간]
| 질병명 | 잠복기 | 임상경과기간 |
|---|---|---|
| 소해면상뇌증 | 2-8년 (평균4-5년)* | 2주-6개월 |
| 스크래피 | 2-5년*,** | 1-6개월 |
| 사슴만성소모성질병 | 3-5년** | 2-3개월 |
감염경로 및 전파방법
소해면상뇌증(BSE)의 경우 현재까지 밝혀진 전파방법은 스크래피에 걸린 면양이나 소해면상뇌증에 감염된 소의 육골분 등이 함유된 사료를 섭취함으로써 감염이 이루어지는 것으로 보고되어 있고 접촉감염은 일어나지 않으며 수직전파의 가능성은 매우 낮지만 정확한 것은 밝혀져 있지 않다.
진단
소염성해면상뇌증의 정밀진단은 다른 미생물에 의한 전염성 질병과는 달리 원인체가 쉽게 분리되지 않으며, 현재까지 살아있는 상태에서 진단할 수 있는 혈청학적 진단방법이 개발되어 있지 않기 때문에 죽은 가축의 뇌 및 척수 신경조직의 정밀검사에 의해서만 진단이 가능하다. 현재 농림축산검역본부에서도 국제수역사무국(OIE)의 표준진단법으로 공인된 뇌 조직을 검사하는 병리조직검사법, 면역조직화학염색법, 면역블로팅검사법, 전자현미경검사법을 기본으로 하여 정밀진단을 실시하고 있으며 소해면상뇌증(BSE) 및 전염성해면상뇌증(TSE)에 대한 진단기법은 표3과 같다.
[표4. 전염성해면상뇌증(TSE) 검색을 위한 정밀 진단법]
| 검사방법 | 시료 | 진단요령 |
|---|---|---|
| 병리조직검사법 | 포르말린 고정 뇌조직 | 뇌조직의 특징적인 공포변성 확인 |
| 면역조직화학염색법 | 포르말린 고정 뇌조직 | 변형프리온(PrPSC) 항원 검색 |
| 면역블로팅검사법 | 신선 뇌조직 | 변형프리온(PrPSC) 항원 검색 |
| 전자현미경 검사법 | 신선 뇌조직 | Scrapie Associated Fibril(SAF) 확인 |
동물위생시험소에서 하는일
현재까지 우리나라에서는 소해면상뇌증이 발생하고 있지 않으므로 국내 수입된 미국, 캐나다, 일본 등 발생국 수입소 및 종축(F1)에 대한 예찰을 강화하고 농장 또는 도축장에서 의심되는 임상증상이 나타나는 경우 즉시 시료채취하여 최단 시간 내에 정밀진단이 이뤄지게 하고 있습니다. 농장 및 도축장의 능동적 예찰을 통하여 대외적으로는 소해면상뇌증 청정국 지위유지와 대내적으로는 안전한 축산물을 국민에 공급하는데 방역의 초점이 맞추고 있습니다. 축산농가 및 도축장에서도 원인불명의 기립불능소 등 소해면상뇌증 유사증상소가 발생할 때에는 동물위생시험소 및 관할 시·군으로 적극적인 신고 바랍니다.
[기립불능소(유사증상소) 신고 및 폐기·보상 절차]
| 농장에서 발견되는 경우 | 도축장에서 발견되는 경우 | |
|---|---|---|
| 신고 | • 소유자가 시장·군수·구청장에게 신고 | • 소유자가 시·도 소속 검사관 에게 신고 |
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| 조사판정 |
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• 시·도 소속 검사관이 생체검사를 실시하여 ‘도축금지 대상 기립불능소’ 여부를 판정 하고 확인서(별지1) 교부 |
| • 부상·난산·산욕마비·급성고창증으로 인한 기립불능소는 도축 허용 | ||
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| 검사 | • 소해면상뇌증(BSE)검사 실시 (시료채취, 처리, 검사실시요령 등은 검역원장이 정함) |
• 소해면상뇌증(BSE)검사 실시 (시료채취, 처리, 검사실시요령 등은 검역원장이 정함) |
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| 폐기처리 |
• 시장·군수·구청장이 소각·매몰 또는 식용외 용도전환의 방법으로 처리 (검사불합격품의 소각·매몰 또는 식용외 용도전환의 방법을 준용) |
• 시·도 축산물위생검사기관장이 소각·매몰 또는 식용외 용도전환의 방법으로 처리 (검사불합격품의 소각·매몰 또는 식용외 용도전환의 방법을 준용) |
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| 보상 |
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| • 소유자가 시장·군수·구청장에게 보상금지급신청서(별지3) 제출 | • 소유자가 시·도 축산물위생검사기관장에게 보상금지급신청서(별지3) 제출 | |
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| • 시장·군수·구청장은 관련서류를 시·도지사에게 진달 | • 시·도 축산물위생검사기관장은 관련서류를 시·도지사에게 진달 | |
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| • 시·도지사는 농식품부로부터 재배정된 예산으로 소유자에게 보상금 지급 | • 시·도지사는 농식품부로부터 재배정된 예산으로 소유자에게 보상금 지급 | |